Background

Hipospadyas (Yarım Sünnetli Olarak Doğmak)



Hipospadyas nedir?


Hipospadyas, idrar deliğinin olması gereken yerin daha altında bulunmasıdır. Doğumsal bir anormallik olan hipospadyas, idrar deliğinin yerleştiği yere göre hafiften ağıra kadar değişik tiplerde olabilir. Ağır tiplerinde böbrek ve idrar yolları ile ilgili anormallikler ya da inmemiş testis birlikte bulunabilir. Günümüzde bebeklik çağındayken cerrahi yolla düzeltilebilenhipospadyasın tedavisi, konusunda deneyimli Çocuk Cerrahları tarafından ve yeterli cerrahi donanıma sahip merkezlerde yapılmalıdır.


 
Hipospadyas nasıl oluşur, nedeni nedir?

Gebeliğin altınca haftasında salgılanmaya başlayan erkeklik hormonu ve bazı faktörler, penisin ve penis içinde yol alan, mesaneden penis ucuna dek uzanan dış idrar yolunun (üretra) oluşmasını sağlar. Dış idrar yolu, başlangıçta üst tarafı açık bir kanal şeklindedir. Örtücü hücrelerin oluşmasıyla, kanal aşağıdan yukarıya doğru kapanır ve dış idrar yolu oluşur. Ardından penisin uç kısmında bulunan deri ileri doğru uzayarak sünnet derisini (prepisyum) oluşturur. Kapanmanın başladığı yer torbaların (skrotum) deri ile birleştiği nokta (perine), bitişi ise penis ucunda bulunan idrar deliğinin (eksternal meatus) bulunduğu yerdir. Aşağıdan yukarı doğru ilerleyerek oluşan kanalın kapanması eğer herhangi bir noktada duraklayacak olursa, idrar deliği de oraya açılmış olacaktır. Hipospadyası  olan hastalarda sünnet derisi ön tarafta gelişmez. İşte bu nedenle hipospadyaslı doğan çocuklar yarım sünnetli olarak anılırlar.

Hipospadyas gelişiminde en önemli etken, anne karnındaki erken gelişim çağında salgılanması gereken erkeklik özelliklerini belirleyici hormon ve faktörlerin yetersiz ya da etkisiz olmalarıdır.                                                                                                                                                                                                                                                

Kimlerde daha sık görülür?
En sık saptanan penis anormalliği olan hipospadyas, her 250-300 doğumda bir görülebilir. Kendisinde hipospadyas olan bir babanın çocuğunda da aynı anormalliğin görülmesi olasılığı % 7’dir. Annenin yaşının yüksek olması, anne karnında bebek gelişiminin yavaş ya da eksik olması ve tüp bebek yöntemi hipospadyas gelişimi için başlıca risk etmenleridir. Günümüzde artarak yaygın bir şekilde yapılmakta olan tüp bebek uygulaması sonrasında hipospadyasgörülme sıklığının arttığı bilinmektedir.

Hipospadyasta görünüm nasıldır?
 
Oluşum nedeninde anlatıldığı gibi, dış idrar deliği torbalardan (skrotum) başlayıp penis ucuna kadar herhangi bir noktada yer alabilir.Hipospadyas için yapılmış değişik sınıflamalar vardır. Penis, boylu boyunca üç parçaya ayrılacak olursa; idrar deliğinin penisin uç kısmına yakın olan üçte birlik alana açılması “uç (distal) tip”, orta üçte birlik alana açılması “orta (midpenil) tip”, alt üçte birlik alana açılması ise “arka (proksimal) tip” olarak adlandırılır. Anormalliğin ciddiyetine göre ise şöyle bir sınıflama yapılabilir: İdrar deliğinin penisin uç kısmına doğru, yani ilk üçte birlik alanda yer alması “hafif tip”, orta üçte birlik alanda yer alması “orta tip”, son üçte birlik alanda yer alması ise “ağır tip”tir.

Hafif tipin görülme sıklığı daha fazladır. Ağır tipte ise, birlikte böbrek ve idrar yolu anormallikleri ya da inmemiş testis görülebilir. Bazı hastalarda, penis gövdesinde öne doğru eğrilik (kordi) saptanabilir. İdrar deliği ne kadar aşağıya doğru, bir başka deyişle ne kadar torbalara yakınsa eğrilik de o derecede fazladır.

Hipospadyas ile cinsiyet anormallikleri arasında bir ilişki var mıdır?
Cinsiyet, anne karnındayken kız ya da erkek olarak belirlenir. Cinsiyetin belirlenmesine anne ve babadan gelen kromozomların yanısıra, bazı hormon ve etmenlerin (faktör) de etkisi vardır. Kromozomların olması gerekenden az ya da fazla olması ile hormon ve etmenlerin olması gerekenden az ya da çok salgılanması cinsiyet anormalliklerine neden olabilir. Bu durumda genetik olarak kız olması gerekirken dış genital yapısı erkek görünümünde ya da tam tersi olabilir. Bu nedenle, ağır tip hipospadyaslı hastalarda cinsiyet anormalliği olasılığı açısından gerekli incelemeler yapılmalıdır

Hipospadyas tanısı nasıl konur?
Her doğum sonrasında mutlaka genel bir fiziksel inceleme yapılmalıdır. Bu inceleme ile dıştan görülebilecek anormalliklerin hemen doğum sonrasında saptanabilmesi olanaklıdır. Doğumsal bir anormallik olan hipospadyasın tanısı da doğum sonrasında yapılacak genital inceleme ile rahatlıkla konabilir.

İleri yaşta tanı konan çocukların en önemli yakınmaları ileri doğru değil aşağı doğru işemedir. Eğer eğrilik varsa ereksiyon ağrılı olur.

Hipospadyas tanısı konduktan sonra neler yapılmalıdır?
Öncelikle, hipospadyasın doğumsal olarak oluştuğu, ancak yaşamı tehdit eden bir anormallik olmadığı konusunda aile bilgilendirilmelidir. Sonrasında ilk yapılması gereken işlem, bebeğin bir Çocuk Cerrahı tarafından görülmesidir. Yapılacak fiziksel incelemede anormalliğin tipi, ciddiyeti, eğriliğin olup olmadığı saptanır. Ayrıca, varsa inmemiş testis gibi diğer ek bir sorunun olup olmadığı da belirlenir. Böbrekler ve idrar yolları ile ilgili doğumsal anormallikler ağır tipte daha fazla oranda gözlendiğinden, sadece bu tipte hipospadyas saptanan hastalara ultrasonografi yapılması daha uygundur.

Hipospadyas  nasıl tedavi edilir?
Hipospadyasın tedavisi cerrahi yöntemle idrar deliğinin olması gereken yere taşınmasıdır.Hipospadyas onarımı olarak adlandırılan bu tedavi için tanımlanmış çok sayıda cerrahi yöntem vardır.

Hipospadyas onarımı ne zaman yapılmalıdır?
Çocuklar birbirlerine karşı çok acımasızdırlar. Bir başkasında gördükleri farklı bir durum hemen dikkatlerini çeker ve onun üzerine giderler! Bu acımasızlık aslında zarar vermeden daha çok meraktan kaynaklanmaktadır. Ancak, aynı şey dıştan görünen bir anormalliğe sahip olan çocuk için geçerli değildir. Bu çocuklar kendilerinin eleştirildiğini ya da bir eksiklikleri olduğunu düşünebilirler. Hele günümüzde çok erken yaşlarda sosyalleştikleri göz önüne alınacak olursa, böyle bir durum ile karşılaşma olasılığının çok yüksek olduğu ortadadır. Bu nedenle, genel bir kural olarak, çocuklarda dıştan görülen doğumsal anormalliklerin, çocukların henüz bilincine varmadıkları dönemde düzeltilmeleri en uygun yaklaşımdır.

Günümüzde uygulanan yöntemlerle hipospadyas onarımı için en uygun yaş aralığı 6-18 ay arasıdır. Ek anormalliklerin olması durumunda öncelikle bunlara yönelik tedavilerin yapılması gerektiğinden onarım daha ileri bir yaşa ertelenebilir.

Hipospadyas onarımı nasıl yapılır?
Hipospadyas onarımında başlıca iki ana amaç vardır: Dış idrar deliğinin olması gereken yere, yani penisin ucuna taşınması; penisin olması gereken görünüm ve şeklinin sağlanması. Bu amaçla tanımlanmış çok sayıda ameliyat yöntemi vardır. Geçmişte ameliyatlar birkaç seans halinde yapılırken günümüzde tüm işlemlerin tek bir ameliyat ile tamamlandığı yöntemler daha çok tercih edilmektedir. Ancak, her ameliyat yönteminin her hasta için uygulanabilir olmayacağını ve her hastada mutlaka tek bir ameliyat ile onarımın tamamlanmasının gerekmediğini mutlaka bilmek gerekir. Bu nedenle her hastanın ayrıntılı olarak incelenmesi ve en uygun yönteme bundan sonra karar verilmesi gerekir.

Kimi hipospadyaslı hastalarda peniste öne doğru bir eğrilik (kordi-chordee) olabilir. Onarımdan önce bu eğriliğin mutlaka düzeltilmesi gerekir. Düzeltilmeyecek ya da yetersiz düzeltme yapılacak olursa, ergenlik çağından sonra zorlu ve ağrılı ereksiyon gelişmesi olasılığı çok yüksektir. Kimi çocuklarda bu eğrilik, tek seanslı bir ameliyatın yapılmasına engel olacak derecede fazla olabilir. Bu durumda öncelikle eğrilik düzeltilmeli, asıl ameliyat daha sonra yapılmalıdır.  

Ameliyattan sonra ne kadar hastanede kalınır?
Ameliyattan sonra hastanede kalma süresi hipospadyasın tipi ve uygulanan ameliyat yöntemi ile doğrudan ilişkilidir. Anormallik ne kadar ciddiyse hastanede kalma süresi de o kadar uzundur. Aynı şekilde, ameliyat sırasında kullanılan dokular ne kadar uzun ya da fazlaysa bu durumda da yatış süresi daha uzun olacaktır.
Yatış süresi ortalama olarak 5-10 gün arasında değişir. Ancak, eğer çocuğun evde bakımı konusunda aile yeterli beceriye sahipse, hasta belli günlerde hastaneye gelmek koşuluyla daha erken taburcu edilebilir. 

Hipospadyas onarımında neden sonda kullanılmaktadır?

Çoğu hipospadyas onarımından sonra idrar sondasıkullanılmaktadır. Sondanın temel amacı, ameliyat yerinde bulunan dikişler ve taze dokuyu korumaktır. Sonda, onarımın tipine bağlı olmak üzere 5-10 gün yerinde kalabilir. Bu amaçla, bilinen idrar sondalarının yanısıra, sadece hipospadyasameliyatları için geliştirilmiş özel kateterler de kullanılabilir.  

Hipospadyas onarımı sonrasında hangi komplikasyonlar görülebilir?
Hipospadyas onarımından sonra görülebilecek komplikasyonlar başlıca iki ana başlık halinde toplanabilir: Hafif ve ağır (ciddi) komplikasyonlar. Ciddi komplikasyonlar; arka (proksimal) tip ya da ağır tip hipopadyas olgularında daha sık görülür.

Ameliyat sonrasında yara enfeksiyonu ya da kanama olması, fistül gelişmesi, kullanılan idrar sondasının tıkanması ya da çıkması en sık görülen hafif komplikasyonlardır. Yara enfeksiyonu gelişiminin önlenmesi amacıyla ameliyat sonrasında çocuğun ağırlığına uygun dozda antibiyotik kullanılmalıdır. Kanama için alınabilecek en doğru önlem ise, ameliyat sırasında yeterli kanama durdurma işleminin gerçekleştirilmesi ve sonrasında da uygun sıkılıkta bir pansumanın yapılmasıdır. Fistül, onarım alanında bulunan dikişlerin sadece bir yerden açılmasına bağlı olarak ortaya çıkan açıklık/deliktir. Bu hastalarda idrar hem yeni oluşturulan dış idrar deliği hem de bu açıklıktan gelir. Küçük fistüllerin ameliyat sonrası erken dönemde kapanma olasılıkları yüksektir. Büyük ya da kapanmayan fistüller ise cerrahi yöntem ile kapatılabilir. Bunu için ameliyat sonrasında en az üç aylık bir sürenin geçmiş olması gerekir. Kullanılan idrar sondası tıkanmaması amacıyla her gün en az bir kez steril bir sıvı ile içi yıkanmalıdır. Sondanın zamanından önce çıkması kesinin açılması ya da fistülgelişmesi olasılığını artırır. Bu nedenle, ameliyat sonrasında çocuklara sakinleştirici bir ilacın verilmesinde yarar vardır.
Resim yazısı ekle
 
Başlıca ağır komplikasyonlar ise şunlardır: Kesinin bir kısmının ya da tümünün açılması, taşınan dokunun canlılığını yitirmesi (nekrozgelişmesi). Yarada denetim altına alınamayan enfeksiyon olması ya da kanamanın ameliyat sonrasında da sürmesi bu komplikasyonların gelişmesine neden olabilir. Kuşkusuz ki cerrahın deneyimi, ameliyat sırasında kullanılan cerrahi aygıt ve malzemelerin uygunluğu ve yöntemin uygulama esaslarına uyulmaması gibi nedenler de bu tür ciddi komplikasyonların gelişmesinin en önemli nedenleri arasındadır. Genellikle komplikasyon sonrasında dış idrar deliği eski yerine döner. Bazı hastalarda ise doku yitimi öylesine fazla olur ki, penisin görünümü eskisinden çok daha kötü bir hal alabilir. Bu hastalarda, yeniden onarım için en az altı ay beklenmelidir.    

Uzun yılları alan deneyimim sonrasında hipospadyas cerrahisi için ulaştığım en önemli sonuç şudur: Hipospadyas cerrahisi “nankör” bir cerrahidir! Bir hekim olarak elinizden gelenin en iyisini yaparsınız, en uygun aygıt ve malzemeyi kullanırsınız; bir de bakarsınız ki ya bir fistülgelişmiştir ya da koyduğunuz dikişler açılmıştır. Kimi zaman da tam tersi olur; zorlu bir ameliyat olmuştur, komplikasyon gelişebileceğini düşünürsünüz ancak hiçbir şey olmadan yara iyileşir. İşte bu yüzden, hipospadyas cerrahisi en iyi cerrahlar için bile nankördür! 

Bu nedenle, her ameliyat öncesinde, yukarıda anlatılan komplikasyonların gelişebileceği akılda tutulmalı, bu konuda aileler ayrıntılı olarak bilgilendirilmelidir. Sonuç olarak, ne tür bir komplikasyon gelişirse gelişsin, birden çok ameliyat gerekse bile hemen tümünün düzeltilme şansı vardır.    

Hipospadyas ameliyatı kim tarafından yapılmalıdır?
Çocuk Cerrahisi klinikleri, bu konuda en doğru seçimdir. Hipospadyas, bir çocuk cerrahisi kliniğinde en sık yapılan çocuk ürolojisi ameliyatlarından biridir. Çocuk Cerrahisiyanında, çocuk ürolojisi belgesi olan üroloji uzmanları ya da plastik cerrahlar da hipospadyascerrahisi ile ilgilenmektedir.

Kız çocuklarında da hipospadyas anormalliği olabilir mi?
Ender olarak olabilir. Oluşum nedeni aynıdır. İdrar yolu oluşurken eğer tünel yeterince kapanmaz ise dış idrar deliği vajen içine açılabilir. Ancak, bu durum dıştan görülemeyeceği için kız çocuklarında tanı genellikle geç konur. Ya herhangi bir nedenle sonda takılması gerektiğinde ya da sık yineleyen idrar yolu enfeksiyonu olan çocuklarda araştırıldığında tanımlanabilir. Tedavisi, vajen içerisinden yapılacak onarım ile tünelin oluşturulması şeklindedir.  

Hipospadyas hakkında sık sorulan sorular/iyi bilinmeyen konular

Hipospadyası olan bir hastaya sünnet yapılabilir mi?
Kesinlikle hayır. Hipospadyaslı bir hasta kesinlikle sünnet edilmemelidir. Kimi ağır hipospadyas hastalarında sünnet derisinin yama olarak kullanılması gerekebileceğinden bu derinin korunması gerekir. Zaten, sünnet işlemi onarım cerrahisi sırasında gerçekleştirilir.

Hipospadyas kısırlık (infertilite) nedeni midir?
Hayır. Hipospadyas doğrudan kısırlık nedeni değildir. Ancak, onarım yapılmamış kişilerde, dış idrar deliği aşağıda olduğundan, cinsel ilişki sırasında spermler ileri doğru değil vajen kenarına doğru akacaktır. Bu durumda döllenme şansı daha az olacağından dolaylı bir kısırlık tablosu ortaya çıkabilir. Onarım uygulanmış hipospadyas hastalarında testisler ile ilgili bir sorun yoksa, kısırlık olma olasılığı da yoktur.

Hipospadyas erkeklik işlevlerini etkiler mi?
Hayır. Erkeklik işlevleri doğrudan testisler ve buradan salgılanan hormonlara bağlıdır. Bunlarda sorun olmadığı sürece erkeklik işlevlerinde de herhangi bir sorun saptanmaz. Ancak, eğrilik tam olarak düzeltilmemişse ya da birden fazla sayıda geçirilmiş cerrahi girişimlere bağlı şekil bozuklukları varsa bu durumda ereksiyon sırasında bazı sorunlar ortaya çıkabilir. 

 

 
Sağlıklı günler dileklerimle,

Doç. Dr. İrfan Serdar ARDA
Çocuk Cerrahisi Uzmanı



 

Resimlerin alındığı kaynaklar

 

Tasarım ve Yazılım: Rizedeyiz Bilgi İşlem